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E' italiano il trattamento che cura la sindrome di Brugada

E' stato messo a punto a Milano grazie a una collaborazione con il cardiologo che ha scoperto la malattia

Si chiama sindrome di Brugada e deve il suo nome ai ricercatori spagnoli che ne hanno dato la prima descrizione completa, ma a capire come curarla è stato un team italiano guidato da Carlo Pappone, esperto dell'Unità Operativa di Elettrofisiologia e Aritmologia dell'Irccs Policlinico San Donato e dell'Università di Milano. In uno studio pubblicato sulla rivista Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology in collaborazione proprio con il cardiologo spagnolo Josep Brugada, Pappone e colleghi hanno infatti descritto una metodica che permette di eliminare i segni clinici della malattia e che potrebbe consentire di espiantare il defibrillatore che consente ai pazienti di convivere con questo problema cardiaco.

 

La sindrome di Brugada è un'anomalia del ritmo cardiaco potenzialmente fatale – è responsabile del 15-20% delle morti improvvise nella popolazione under 40. Spesso non scatena alcun sintomo, lasciando chi ne è affetto inconsapevole di esserlo. Più frequente nella popolazione maschile, si può trattare di un problema ereditario; in tal caso un uomo che ne soffre ha una probabilità del 50% che uno dei suoi figli maschi ne sia a sua volta affetto. In Italia le stime parlano di una prevalenza variabile tra lo 0,7 e il 2,5%, corrispondente a 0,4-1,7 bambini affetti ogni 10 mila nati: in altre aree del mondo la prevalenza della malattia è invece molto più elevata; è questo ad esempio il caso della Thailandia, dove si assesta attorno al 12%.

 

L'unico modo per evitare che il problema scateni pericolose alterazioni del battito del cuore è agire preventivamente. Fino ad oggi per farlo ci si è basati su accortezze come evitare l'assunzione di farmaci che possono aggravare la situazione del cuore affetto da sindrome di Brugada, tenere sotto controllo eventuali febbri e, se necessario, affidarsi all'impianto di un cardioversore-defibrillatore.

 

I 14 pazienti coinvolti nello studio di Brugada e Pappone si trovavano proprio in questa situazione: tutti uomini, età media 39 anni, portavano impiantato nel petto un cardioversore-defibrillatore. Il trattamento cui sono stati sottoposti prevede l'applicazione a livello della superficie del ventricolo destro (una delle due camere inferiori del cuore) di una corrente elettrica, portata in situ da un sondino introdotto a livello dello sterno durante un intervento chirurgico eseguito in anestesia generale. Il sondino permette di analizzare l'anatomia del cuore e a sua attività elettrica, localizzando precisamente il punto in cui si manifesta la sindrome. La corrente elettrica viene quindi utilizzata per “bruciare” l'area affetta, la cui estensione può variare molto da caso a caso.

 

In tutti i casi in cui è stata utilizzata questa metodica – ai 14 descritti nello studio se ne aggiungono altri 11, per un totale di 25 pazienti – ha permesso di eliminare completamente la malattia, obiettivo, come ha ammesso lo stesso Pappone, più ambizioso rispetto a quello che gli esperti si erano prefissati. Ora l'elettrocardiogramma dei pazienti trattati appare normale, tanto che non è da escludere l'espianto del cardioversore-defibrillatore. Secondo gli esperti questa strada potrebbe essere praticabile una volat verificato che in presenza di un elettrocardiogramma normale i sintomi della malattia sono scomparsi da almeno un anno.

 

Foto: © reineg – Fotolia.com

 

25 settembre 2015. Pubblichiamo di seguito il commento di Pedro Brugada - che con il fratello Josep ha descritto sulle pagine del Journal of American College of Cardiology la sindrome di Brugada - alla diffusione della notizia secondo cui il trattamento proposto da Carlo Pappone e colleghi sarebbe in grado di eliminare completamente la malattia.

 

"Avendo pubblicato la prima relazione su questa malattia insieme a mio fratello Josep nel 1992, mi sento autorizzato a rivolgere alcune critiche importanti circa l'intervista rilasciata dal Dottor Pappone. Mi sento in dovere di farlo a causa delle aspettative sbagliate che questa intervista ha creato tra i miei pazienti, spinti dalla vana speranza di poter definitivamente "guarire" da questa malattia.

Per essere chiari fin dall'inizio, conosco il Dott. Pappone da tempo: è una delle menti più creative nel settore dei disturbi del ritmo del cuore (aritmie cardiache) e un potenziale modello da seguire per futuri cardiologi. Tuttavia, la commercializzazione della Medicina non deve sopraffare la realtà scientifica.

Il Dottor Pappone sta presentando una "nuova idea" e un "nuovo" trattamento curativo per la sindrome di Brugada che in realtà è già stata descritta dal collega Koonlawee Nademanee (che lavora presso l'Università della California) in una pubblicazione riguardo a questo trattamento circa 4 anni fa. In realtà non c'è nulla di nuovo, Nademanee aveva già dimostrato tutto (Prevention of ventricular fibrillation episodes in Brugada syndrome by catheter ablation over the anterior right ventricular outflow tract epicardium. Nademanee K et all; Circulation 2011 Mar 29;123(12):1270-9). Il punto principale al quale voglio arrivare non si riferisce al trattamento stesso (già peraltro dimostratosi efficace come si può intuire leggendo l'articolo di Nademanee), ma a chi dovrebbe essere rivolto questo trattamento, e se questo può essere una valida alternativa all'impianto del defibrillatore (ICD).

Con migliaia di pazienti con sindrome di Brugada in tutto il mondo trattati con un ICD, nessuna pubblicazione ha messo in discussione il valore positivo di questa terapia per prevenire la morte cardiaca improvvisa. I pazienti con la sindrome in questione sono giovani (età media 40 anni) e possono avere una vita tranquilla, nonostante l'impianto di un ICD. In realtà, non sono poste limitazioni per quanto riguarda lo sport o altre attività, in quanto sono costantemente protetti dall'ICD.

Come tutti questi pazienti, il piccolo numero di individui (14) trattati dal Dottor Pappone e da mio fratello ha ricevuto comunque un ICD. Il trattamento ablativo descritto da Pappone ha come solo obbiettivo quello di trattare quella porzione di pazienti affetti dalla Sindrome che subiscono ritpetuti "shock" terapeutici erogati dal defibrillatore per l'interruzione di aritmie ventricolari maligne. Pertanto l'ablazione puo trattare in casi estremi queste aritmie ma di certo non "guarisce" una malattia genetica come la Sindrome di Brugada. Il paziente dovrà comunque subire un impianto di ICD per proteggersi dalla morte improvvisa.

Dal nostro centro di Bruxelles (UZ-Brussel -VUB) insieme ai Prof.Gian-Battista Chierchia e Prof. Carlo de Asmundis non abbiamo inviato alcun comunicato stampa con false speranze, anche dopo aver eseguito numerose ablazioni con successo in pazienti affetti dalla sindrome di Brugada e da aritmie ventricolari ricorrenti. Abbiamo pubblicato i nostri dati sulla crioablazione della fibrillazione atriale in pazienti con sindrome di Brugada su importanti riviste scientifiche, ma non siamo mai andati alla stampa per promuovere l'ammissione di pazienti nel nostro centro o per incrementare il DRG per il rimborso della procedura".

di Silvia Soligon
Pubblicato il 23/09/2015