La causa della sclerosi laterale amiotrofica sarebbe da imputare a un pulizia cellulare "difettosa", incapace di espellere le proteine nocive per l`organismo. È quanto emerge dallo studio finanziato da Telethon e pubblicato sulla rivista Human Molecular Genetics dai ricercatori dell`Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri e dell`Università degli Studi di Milano. Secondo la ricerca, l`impossibilità di smaltire le proteine tossiche sarebbe, infatti, uno dei meccanismi alla base della patologia.
La Sla è una malattia neurodegenerativa dalle cause in gran parte sconosciute. Nei pazienti che ne sono affetti, all`interno dei motoneuroni - le cellule nervose che controllano i muscoli responsabili di attività fondamentali come movimento, linguaggio e respirazione - si formano delle proteine dalla struttura anomala, il cui accumulo può risultare nocivo. Nei soggetti sani, invece, le cellule smaltiscono le proteine danneggiate tramite le vie metaboliche specializzate, fra le quali il proteasoma, un insieme di enzimi che rende innocue le molecole tossiche.
La ricerca è stata condotta sui topi geneticamente modificati con una forma mutata della Sod1 - responsabile di circa il 20% delle forme ereditarie di Sla -, che presenta un decorso clinico e delle alterazioni cellulari simili a quelli che si riscontrano nell`uomo. Tramite l`uso della proteina fluorescente "green fluorescent protein" è stato possibile visualizzare i motoneuroni in cui il proteasoma era malfunzionante.
Secondo i ricercatori, la scoperta dà il via alla sperimentazione di nuove strategie terapeutiche, basate sull`individuazione e sull`applicazione di sostanze in grado di supportare e rinforzare l`attività detossificante del proteasoma. Gli studiosi sono già all`opera per analizzare l`efficacia di alcune sostanze in grado di favorire l`eliminazione delle proteine tossiche che i motoneuroni non riescono a smaltire, al fine di rallentare il decorso della patologia.

di nadia comerci (26/01/2009)